险恶连续性脉络膜黑色素剧增(isolated choroidal melanocytosis)最初是由 Augsburger 等提出,病患者多表现为DSLR脉络膜黑色素色素沉着水肿。近日,宾夕法尼亚州新泽西大学医院的 Lauren 等分享了一例常见的眼球险恶连续性脉络膜黑色素剧增水肿,相关华盛顿邮报于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。
病患者女连续性,24 岁,黑人宾夕法尼亚州人,无主诉病症,既往无眼部疾病世界史。眼科检查和发现眼球后极部色素沉着。眼球听觉 20/30,BMI也就是说。无白癜风和身躯恶连续性,眼前节也就是说,无葡萄膜尘和虹膜色素沉着,不考虑为 Waardenburg 综合征。
眼球 8 点钟一段距离可见一处羽毛状边缘的黑色素沉着水肿,左眼 3 点钟同方向也可见一直径较小的黑色素沉着水肿(上图 1)。---- OCT 发现眼球突出的脉络膜较厚,视网膜层无突出异常(上图 2)。
上图 1 为----照相:左眼 3 点钟(左上图)和眼球 8 点钟(右上图)可见脉络膜羽毛状边缘弥漫连续性色素沉着水肿
上图 2 为---- OCT 上图像:眼球脉络膜较厚,视网膜层也就是说
脉络膜黑色素剧增水肿需考虑的鉴别诊疗包括:面部黑变病或眼皮肤黑变病,弥漫连续性脉络膜阿兹海默,眼球弥漫连续性葡萄膜黑色素增生以及本文讲到的险恶连续性脉络膜黑色素剧增。
由于病患者多无主诉病症,仅通过眼科检查和发现异常,目前历史文献华盛顿邮报的DSLR险恶连续性脉络膜黑色素剧增病例较少,眼球水肿仅有 4 例,起码为拉丁美洲人,起码为白种人,均为 43~60 岁。本文华盛顿邮报的病患者为最年青的黑人病患者。愿景还必须更多的科学分析和组织生物化学分析进一步了解该病的发生的发展,以及是否是会增加葡萄膜阿兹海默的几率。
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